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非特異性系統性壞死性小血管炎的治療

2012-05-15 16:27:01 人點擊
導讀: 疾病別名:顯微鏡下多發性微小動脈炎,顯微鏡下多發性血管炎所屬部位:胸部 全身就診科室:呼吸內科 心血管內科 腎內科癥狀體征:急性腎衰竭 疲勞 氣息異常身體檢查:暫無相關測試:暫無

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疾病別名:顯微鏡下多發性微小動脈炎,顯微鏡下多發性血管炎

所屬部位:胸部 全身

就診科室:呼吸內科 心血管內科 腎內科

癥狀體征:急性腎衰竭 疲勞 氣息異常

身體檢查:暫無

相關測試:暫無

治療

非特異性系統性壞死性小血管炎中醫治療方法

應用活血化瘀中藥如丹參、紅藤以及毛冬青、雷公藤和生地黃等。

非特異性系統性壞死性小血管炎西醫治療方法

(一)治療

1.常規治療 MPA的常規治療為應用免疫抑制劑環磷酰胺 潑尼松,激素對肺出血的療效尤為顯著,治療24~48h出血減輕,10~14天可緩解。標準的化療方案尚未統一,現介紹2組英美臨床確認的方案。

(1)美國NIH 1992年標準方案:

①初始治療:環磷酰胺2mg/(kg.d),最大5mg/( kg.d);潑尼松1mg/( kg.d)。

②維持治療:病人緩解后,環磷酰胺維持治療至少1年,每2~3個月降低劑量25mg.潑尼松連續應用4周后,在接下來的1~3個月內將劑量降至60mg以下,此后逐月減量,直至病人單獨應用環磷酰胺即可控制時停用。

③療效:完全緩解率75%,部分緩解率16%,兩年復發率50%.

④副作用:發生率43%,主要有應用環磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。

(2)英國Savage及其合作者方案:

①初始治療(4~6個月):環磷酰胺2mg/(kg.d),最大:150mg/d,年齡>60歲者:25mg/d,保持白細胞>4.0×109/L;潑尼松1mg/( kg.d),最大80mg/d,見效后至6個月時降至10mg/d.

②維持治療(6~24個月):硫唑嘌呤2mg/(kg.d);潑尼松5~10mg/d.

③升級治療:主要針對病情嚴重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.應用4.5%~5%人血白蛋白進行血漿置換治療,在14天內置換7~10次,總置換量60ml/kg.B.連用3天醋酸潑尼松龍:15mg/(kg.d),年齡<60歲病人可合用環磷酰胺25mg/(kg.d)。

④注意事項:大劑量環磷酰胺靜注療效不肯定;對不能耐受環磷酰胺者可用環孢素、甲氨蝶呤替換。

2.高劑量免疫球蛋白靜注(IVIG)治療 IVIG療法是近年來治療血管炎性疾病的新方法,它來源于實驗室臨床實踐觀察,實驗觀察表明:IVIG可以以一種預測ANCA的遺傳性反應方式來中和ANCA誘發的反應;臨床研究發現:在其他自主免疫性疾病治療中應用IVIG方法取得了不同程度的緩解率,在一組應用免疫抑制劑和皮質激素無效的難治性病人中(包括11例MPA)應用IVIG治療2個月后的完全緩解率達50%,余者均部分緩解,治療前后病人的血沉、C-反應蛋白、ANCA、白細胞計數均明顯降低,1年后追蹤19例病人仍保持緩解,6例部分緩解,僅1例因毒血癥死亡。同時上述病人伴用的免疫抑制劑和激素劑量也明顯降低(降低50%以上)。另外一組單獨應用IVIG治療的6例病人中(含3例MPA),1年后4例病人仍保持穩定。應用IVIG治療的副作用輕微,僅有少許皮疹、頭痛、關節痛,個別病人有一過性Cr增高,停藥后自行緩解。IVIG的應用劑量要大,目前尚無統一的標準,一般不低于2.0g/kg. 3.其他治療 目前尚處于試驗階段的治療方法有:應用抗胸腺細胞球蛋白和抗T淋巴細胞單克隆抗體治療,具體劑量及用法尚處于探討階段而無確論,對于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可試用干擾素治療。目前常用的有Alphy及Garma型,用法:100萬U/d肌注或300萬U隔2天肌注,療程1~3個月。

(二)預后

病人可發生嚴重的低氧血癥,約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且癥狀嚴重,腎臟受損的表現要多于肺部表現,約70%有腎功能損害,常合并腎功能衰竭而造成病人死亡,因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

文章來源:千客網 編輯:z
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